Общество пациентов с онкологическими заболеваниями

Спорт и гемофилия – что нужно знать больным и их родственникам?

Sun, 30 Aug 2009 15:54:01 +0200

Пациенты с гемофилией и их родители часто бывают настроены только на медикаментозное лечение заболевания, так как напуганы проблемами, осложнениями и опасностями болезни.

В реальной жизни все совершенно не так. Больным гемофилией не стоит бояться заниматься спортом и физкультурой. На самом деле, стоит поощрять их это делать. И мы постараемся объяснить, почему. У Национального Фонда Гемофилии (США) накоплен богатейший опыт привлечения пациентов с гемофилией к занятиям спортом. Мы считаем, что на первом месте у человека должна быть жизнь, а не сама по себе гемофилия со всеми опасностями и неудобствами, которые она доставляет. Это поможет и пациентам, и их родственникам более реалистично относиться к жизни, и преодолевать трудности с меньшими травмами. Особенно важная аудитория –подростки. Мы также постараемся поговорить с учителями, родителями и тренерами. Нам очень важно повысить качество жизни любого больного гемофилией.

Когда человек активен физически, он более стрессоустойчив, и легче переживает обычные жизненные испытания. Это особенно важно, если у вас – гемофилия. Поддержание физической активности очень важно для суставов, потому что тогда суставы будут защищены сильными мышцами и здоровыми связками.

В мире уже появились профессиональные спортсмены, страдающие гемофилией. Уровень их физической подготовки такой, что кровотечений во время занятий спортом не возникает, и они не нуждаются в лечении спортивной травмы. Вдобавок, здоровые мышцы и связки защищают их от спонтанных кровоизлияний, которые часто встречаются у больных с тяжелыми формами гемофилии.
Враги больного гемофилией – это мышечная слабость, отсутствие гибкости, и плохая координация движений – все это значительно повышает вероятность травмы сустава и последующего развития воспаления – артрита.
Когда пациент с гемофилией занимается спортом, он получает от этого те же преимуще
ства, что и все остальные – повышается способность к концентрации, жизненный тонус, сила, выносливость и координация – словом, все то, что нужно в обычной жизни. Более того, эти дети и подростки начинают понимать, что такое коллектив, командный дух, и у них появляется чувство гордости за свои достижения.

Некоторые люди считают, что спорт при гемофилии влечет за собой ненужный риск, но выбор – это естественное дело для каждого человека. Хорошие гематологи и персонал, который занимается пациентами с гемофилией, всегда приветствуют физическую активность. В квалифицированных центрах всегда присутствует специалист по лечебной физкультуре, с которого обычно все и начинается. Если же пациент с гемофилией, особенно после гемартроза, решает остановиться только на заместительной терапии и ограничивает физическую активность, он привыкает к «роли больного», из которой очень трудно выбраться. Обычно у таких больных наблюдаются бесконечные кровотечения, после которых суставы немного восстанавливается, но потом происходит повторное кровоизлияние. В результате – гиперопека со стороны друзей, семьи, медицинского персонала – и полная беспомощность в жизни.
Каждый человек может заниматься спортом! Неважно, где и как он живет, сколько он зарабатывает, и что может себе позволить. Применение заместительной терапии факторами свертывания крови зависит от многих факторов: тяжести заболевания, интенсивности и объема физической нагрузки. Именно об этом и надо поговорить с лечащим врачом.

Ясно, что все люди разные, и обстоятельства жизни людей в мире могут значительно отличаться. Но выбор видов спорта достаточно широк и у каждого больного гемофилией есть возможности поддерживать оптимальную физическую форму. Существуют такие упражнения, которые может регулярно делать практически каждый человек.

Поэтому стоит выяснить, какие именно виды спорта доступны там, где вы живете и просчитать, какие риск травм несет в себе тот или иной вид спорта. Также важно оценить и доступность лечения, и тяжесть заболевания – в этом вам поможет лечащий гематолог. Спортивные врачи могут провести различные тесты для оценки уровня вашей физической подготовки.
До того, как сделать свой выбор, надо разобраться с тем, что же такое «степень тяжести гемофилии». Люди, которые никогда не имели дела с больными гемофилией, часто просто не представляют себе, как высока может быть опасность кровотечения. С другой стороны, многие думают, что ВСЕ пациенты с гемофилией имеют тяжелые кровотечения, хотя многим лечение может потребоваться только после тяжелой травмы или обширной операции.

Тяжесть гемофилии определяется уровнем активности фактора свертывания. При активности фактора 1% и менее заболевание считается тяжелым, при активности в 1-5% - средне – тяжелым, и при активности выше 5% форма гемофилии рассматривается, как легкая. Активность фактора определяется в лаборатории.

Однако лабораторные данные не всегда отражают истинную клиническую тяжесть болезни. Это можно понять только со временем. Спонтанные кровоизлияния в крупные суставы говорят о тяжелой форме гемофилии, тогда как синяки и шишки даже при довольно сильной травме – о средне- тяжелой и легкой форме заболевания.
Уровень фактора свертывания и степень тяжести заболевания должен знать каждый больной гемофилией, если же вы не имеете такой информации, попросите лечащего врача дать ее вам в письменном виде.

Вне зависимости от степени тяжести, при любой спортивной травме необходимо обращаться к врачу! Иногда в мышцах рвутся глубокорасположенные кровеносные сосуды, что у здорового человека в худшем случае вызовет небольшой дискомфорт. У больного даже легкой формой гемофилии это может привести к тяжелому кровотечении. В результате без лечения будет большая гематома, которая может нагноиться и разрешаться несколько недель.

Физическая активность всегда повышает уровень фактора свертывания в крови– и это – еще одна причина заниматься спортом! Например, при активности фактора в 15% во время выполнения упражнений она может достигать 20%. Этого порой вполне достаточно для защиты от кровотечений и кровоизлияний.

Однако наиболее эффективным способом лечения гемофилии является заместительная терапия факторами свертывания.
Очень важно понимать, что стоит выбирать такой вид спорта, который пациенту подходит физически – то есть, соответствующий его мышечной силе, гибкости и переносимости физической нагрузки. Например, если уже есть артрит крупных суставов – коленных или тазобедренных, лучше избегать высокоударных видов спорта – таких, как бег. Если у пациента имеются высокие титры ингибиторов, псевдоопухоли и сопутствующие заболевания, то выбирать вид спорта необходимо консультируясь с врачом- гематологом и врачом ЛФК.

Другие расстройства свертывания крови

При дефиците других факторов свертывания градация болезни по степени тяжести будет точно такая же, как и в случае с гемофилией. Иногда, например при дефиците V фактора, уровень выше 15% является достаточно надежной гарантией того, что у пациента не будет тяжелых кровотечений, у пациентов с дефицитом фактора XIII одна инъекция препарата этого фактора действует несколько месяцев.

Самым частым является дефицит фактора Виллебранда, но это заболевание протекает достаточно легко, и у пациентов редко бывают тяжелые кровотечения. Однако при выраженном дефиците или отсутствии фактора Виллебранда тактика выбора спортивных занятий будет такой же, как при тяжелой гемофилии.

Выбор вида спорта

Выбор конкретного вида спорта, конечно во многом зависит от индивидуальных предпочтений. Однако, существуют общие для всех (и для здоровых тоже) факторы, которые важны для принятия решения:

Получаемое во время занятий удовольствие
Переносимость
Опыт, который уже был у человека
Отношение других людей

Спорт для больных гемофилией

Рекомендовано	Не рекомендовано
Плавание Настольный теннис Спортивная ходьба Рыбная ловля Танцы Бадминтон Парусный спорт Гольф Боулинг Велосипед	Бокс Регби Американский футбол Карате Борьба Мотоспорт Дзюдо Планеризм Хоккей Скейтборд

Удовольствие от занятий спортом

Если вам не нравится то, чем вы занимаетесь, вас хватит очень ненадолго. Очень важно сделать так, чтобы спорт стал неотъемлемой частью вашей жизни, чтобы вам хотелось заниматься. Не нужно выбирать себе поначалу тренировки с жестким режимом, хотя в этом плане есть исключение – восстановление после ортопедических операций, когда приходится действовать через боль. Тем не менее, в спорте должна быть дисциплина – стоит придерживаться выбранного для себя режима.

Переносимость

Некоторые люди хорошо себя чувствуют в длительных низкоинтенсивных видах спорта (например, забеги на длинные дистанции), а некоторым нужны такие виды спорта, в которых требуется быстрая реакция и хорошая координация – например, бадминтон или теннис. Но никогда не поймешь, что подходит именно тебе, пока не попробуешь. Иногда один раз попробовать бывает достаточно, чтобы понять, что этот вид спорта категорически не подходит. Поэтому стоит попробовать несколько занятий, чтобы выбрать что-то свое.

Опыт, который был у человека

Обычно дети в школе все-таки занимаются физкультурой, однако с диагнозом гемофилия это получается далеко не всегда. Тем не менее, стоит вспомнить, как это было в детстве, что вам нравилось, а что могло привести к травме и кровотечению. В общем, чем больше видов физической активности вы попробовали, тем выше шанс на то, что вы найдете что-то, подходящее именно вам.

Отношение других людей

Как ни странно, в отношении больных гемофилией – это – самое большое препятствие к занятиям спортом. Те, кто имеют влияние на ребенка или подростка, могут быть склонны к гиперопеке, и тогда больной ребенок никогда не вырастет по-настоящему сильной личностью, способной отвечать за свою жизнь и принимать осознанные решения. Но, стоит помнить о том, что отношение к взрослому человеку во многом определяем мы сами. Старайтесь быть честными, не прячьтесь за свое заболевание. Если произошла травма и кровотечение, обсудите это с родителями и тренером, и вместе вы сможете избежать множества проблем в дальнейшем.

Родители больного гемофилией ребенка должны понимать, что он растет, что он все равно будет отделяться от родительской семьи, и что это – нормально! У него будут свои друзья и свой круг общения. Постарайтесь ограничивать только то, что действительно опасно (причем, чаще всего, это опасно и для здорового ребенка), и не стоит ограничивать его занятия в садике и в начальной школе.

Учителям и тренерам следует понять, что в обычной жизни ребенок с гемофилией может вести себя точно так же, как остальные дети, и удерживать всех детей от действительно опасных вещей. Ребенок растет, и учится на своих ошибках. Он развивает в себе навыки, нужные для взрослой, самостоятельной жизни. Поэтому в этот период очень важно отношение медицинского персонала – чтобы не произошло формирование модели поведения «больного и несчастного». Положительный настрой формируется у человека, которого учат избегать реальной, а не надуманной опасности, и в котором воспитывают уверенность в себе. Если ребенка исключают из групповых занятий, то очень важно, чтобы ребенок сразу же рассказывал об этом родителям.

Физические нагрузки и правильное питание

Tue, 30 Jun 2009 15:57:38 +0200

Как физические упражнения могут повлиять на потребности вашего организма в питании?

Когда вы занимаетесь физическими упражнениями, вашему организму нужно больше топлива, то есть пищи.
Потребность организма в топливе определяется в калориях.

При физических нагрузках энергия потребляется из жировых запасов организма и из углеводов. Жиры по время физических упражнений расходуются всегда, даже у очень худых людей.
В мышцах и в печени содержится очень ограниченное количество углеводов в виде ГЛИКОГЕНА. Если запасы гликогена не восполняются, то мышцы не смогут нормально работать, развиваются мышечная слабость и усталость.

Что можно сделать для восполнения запасов гликогена?

Чтобы восполнить запасы гликогена, нужно есть пищу, содержащую много углеводов – основными источниками углеводов в пище являются сахара и крахмалы. Лучше всего обогащать рацион углеводами не за счет сахаров, а за счет крахмалистых продуктов, так как они содержат и другие важные питательные вещества, и повышают качество вашего рациона.
Сладкие продукты часто называют «пустыми калориями», поскольку они содержат мало полезных питательных веществ. Часто в них бывает очень много жира, и они не сытные, поэтому их очень легко переесть, что приводит к набору веса.

Продукты, богатые крахмалистыми углеводами

•Хлопья для завтрака
•Хлеб, бублики
•Картофель
•Макароны, рис, вермишель
•Булочки
•Цельнозерновые булочки
•Крекеры

Другие полезные источники углеводов:

•Фрукты
•Бобовые

Примеры продуктов, которые богаты простыми сахарами:

•Сахар и шоколад
•Мед и сиропы
•Бисквиты и печенья
•Газированные напитки и нектары
•Кусковой сахар
•Сгущенное молоко
•Джем и варенье
•Порошок глюкозы

Сколько крахмалистых углеводов можно съедать?

Количество углеводов, которое вам нужно употреблять, зависит от физической нагрузки. Для большинства людей, имеющих умеренную физическую нагрузку, достаточно разумного питания, то есть обычной, не чрезмерной пищи.

Если вы серьезно занимаетесь спортом, то нижеприведенная таблица поможет вам сориентироваться в нужном количестве углеводов. Обычно количество углеводов в пище зависит от продолжительности физических упражнений.

Уровень активности	Граммы углеводов на килограмм веса
Менее 1 часа в день (легкая физическая активность)	4-5
1 час в день (легкая/умеренная физическая активность)	5-6
1-2 часа в день (умеренная физическая активность)	6-7
2-4 часа в день (умеренная/сильная физическая активность)	7-8
Более 4 часов в день (сильная физическая активность)	8-9

Например:
Джим бегает по часу каждый вечер, он весит 78 кг.

78 кг х 5 г углеводов = 390 углеводов
78 кг х 6 г углеводов = 468 г углеводов

Поэтому, Джиму нужно потреблять от 390 до 468 г углеводов.

Продукты питания, которые содержат 50 г углеводов

•3 кусочка хлеба или булки
•7 хрустящих хлебцев
•50 г хлопьев
•1 большая печеная картофелина
•330 г – банка консервированного горошка

•2 больших банана
•1 большая лепешка или пита
•330 г – банка консервированной фасоли
•75 г мюсли
•3-4 средних апельсина

Если запасы гликогена не будут восполнены, то вы будете чувствовать усталость, и эффективность упражнений может снизиться.

Белковая пища – сколько ее должно быть?

Белок жизненно важен для построения и восстановления мышц. Как и в случае с углеводами, в рационе должно содержаться сбалансированное количество белка, чтобы обеспечивать все потребности организма.

Если вы интенсивно занимаетесь физическими упражнениями, вам может потребоваться дополнительный белок, так что нужно выбирать такие продукты, которые дают увеличение калорийности за счет питательных веществ, а не «пустых калорий».

Какой объем жидкости мне потребуется при занятиях спортом?

Большинству здоровых людей требуется выпивать в день 6-8 стаканов жидкости, за исключением чая и кофе. Если в результате упражнений у вас появляется обильное потоотделение, то нужно пить дополнительное количество воды для возмещения потерь.

Помните – до того, как вам захочется пить, вы можете потерять до 2% от жидкости в организме. Стоит регулярно пить воду и не полагаться на жажду.

Масса тела – почему это важно?

У любого больного гемофилией периодически болят суставы. Но если у вас есть избыточный вес, то вероятность проблем с суставами резко возрастает, что может привести к снижению качества жизни.

В то же самое время, важно не допускать снижения массы тела ниже нормы, поскольку недостаток веса – это в первую очередь, плохое питание, подверженность инфекциям, плохое самочувствие и низкая переносимость физических нагрузок.

Как определить, нормален ли у меня вес по отношению к росту?

Это очень просто – достаточно рассчитать индекс массы тела (ИМТ), который определяется ростом и весом. Этот показатель скажет вам, надо ли набрать вес, или, наоборот, похудеть.

ИМТ = вес в килограммах/ рост в метрах в квадрате

Нормальный ИМТ лежит между 20 и 25 кг/кв.м

Если этот показатель у вас вне пределов нормы, то надо постараться либо похудеть, либо, наоборот, немного набрать вес.

Что влияет на массу тела?

На массу тела влияет количество потребляемых калорий – то есть то, что вы едите (ПОСТУПЛЕНИЕ) и что вы тратите при физической активности (РАСХОД). Если вы хотите поддерживать стабильную массу тела, то число потребленных калорий должно соответствовать числу израсходованных – то есть надо поддерживать баланс между поступлением и расходом.

Если вы хотите похудеть, то число калорий должно быть меньше, чем вы тратите (поступление меньше расхода).

Здоровое питание и здоровый образ жизни – ключевые моменты для каждого человека, живущего с гемофилией

Sun, 31 May 2009 16:01:03 +0200

Сбалансированное питание и здоровый образ жизни – новый способ понять и принять здоровое питание, правильно понимать, какая пища полезна, а какая – не очень, и самостоятельно планировать здоровый и сбалансированный рацион. Для большинства людей это обозначает, что рацион питания поменяется – в нем появится больше овощей, фруктов, хлеба, злаков, картофеля, риса и макарон из твердых сортов пшеницы. Но самое главное – это разнообразие.

Поддержание собственного здоровья – это значит, регулярное питание, то есть не стоит пропускать приемы пищу. Однако, помните, что калории есть даже в салате, и это значит, что все, что вы едите, должно соответствовать вашим потребностям, а не превосходить их.

Большинство наших блюд – это сочетание продуктов из разных пищевых групп – например, тушеные овощи, спагетти с мясом и томатным соусом, бутерброды и пицца. Чтобы сделать правильный выбор, подумайте, что является основной составляющей выбранного вами блюда.

Например, это будет пицца: она содержит основу из теста, грибы, томатный соус, ветчину и сыр. В ней очень мало здоровой «овощной пищи, поэтому к пицце стоит добавить овощи или салат, а на десерт выбрать фрукты – так ваш прием пищи станет сбалансированным.

Группы пищевых продуктов

1. Фрукты и овощи

Фрукты и овощи должны стать основой вашего рациона. Они богаты витаминами, минералами, делают еду красочной и аппетитной, и в них много пищевых волокон. Свежие, замороженные или сушеные овощи и фрукты одинаково полезны. Вам нужно стараться съедать не меньше 5 порций фруктов и овощей каждый день.

Что такое порция?

•    1 большой кусок дыни или арбуза
•    1 большой апельсин, яблоко или банан
•    2 абрикоса, киви или мандарина
•    чайная чашка ягод винограда, вишни или клубники
•    1 большая тарелка овощного салата
•    2 столовых ложки вареных овощей

2. Хлеб, злаки и картофель

Эти продукты богаты сложными углеводами – крахмалами, которые являются основным «топливом» для вашего организма. В каждый прием пищи всегда следует включать большую порцию крахмалистых продуктов. Они содержат мало жиров, и являются важным источником пищевых волокон и витаминов группы В. Примеры таких продуктов – макароны, заправленные томатным соусом, овсяная, гречневая и любая другая «темная» каша на воде или обезжиренном молоке, запеченная или вареная (лучше в шкурке) картошка без жирных приправ, цельнозерновой хлеб, печенья из цельной муки.

3. Молоко и молочные продукты

Эти продукты богаты белком, и обычно содержат довольного много жира, однако сейчас появилось большое количество низкожирных и обезжиренных молочных продуктов. Молочные продукты – это сыр, йогурт, сметана и молоко.
Молочные продукты содержат кальций, который нужен для укрепления костей и зубов. В течение жизни у человека происходит постоянное вымывание кальция из костей, поэтому очень важно возмещать потери кальция. Этот элемент содержится также в рыбных консервах с костями, зеленных овощах, и обогащенных соевых продуктах.

4. Мясо, рыба и их заменители

Эти продукты также богаты белком, который жизненно важен для роста и заживления тканей. Они являются также превосходным источником железа, цинка и витаминов группы В. В эту группу входят:

- Мясо: красное (говядина, баранина, свинина), птица (курица, индейка), мясопродукты (сосиски, запеканки).
- Рыба: белая (треска, хек, окунь), жирная (лосось, сардина, форель), рыбные продукты (например, крабовые палочки)
- Заменители мяса и рыбы: яйца, бобовые (фасоль, горох, нут, чечевица), орехи, соевое мясо и соевый творог (тофу).

Железо, содержащееся в мясе и рыбе, является важнейшей составной частью белка, переносящего кислород – гемоглобина. Если железа в пище мало, то развивается анемия (малокровие) – человек начинает быстро уставать и плохо себя чувствует. Поэтому в рационе должны быть такие важные источники железа, как красное мясо, печень, и сардины. Если вы придерживаетесь вегетарианской диеты, то стоит есть побольше зеленых листовых овощей, орехов, бобовых и зерновых хлопьев, обогащенных железом.

На всасывание железа из пищи могут влиять самые разные продукты, и, если вы включите в рацион пищу, богатую витамином С, то железо будет всасываться лучше.

Источники витамина С:

- черная смородина и сок
- листовой салат
- помидоры и картофель
- цитрусовые фрукты и соки из них
- зеленый перец
- киви

Не стоит пить крепкий чай после приема пищи – танины, содержащиеся в нем, могут значительно ухудшить усвоение железа.

5. Сладкие и жирные продукты

Эти продукты содержат очень много калорий, и мало полезных питательных веществ. Их стоит ограничивать, но мы не говорим о полном ограничении – одна-две конфетки в день не повредят, а вот коробка – вполне.
Вы видите, что из системы рационального питания не исключен НИ ОДИН продукт. Нет ни одного продукта, который был бы вреден, но только при условии, если ваш рацион сбалансирован.

Чем больше разных продуктов вы включите в рацион, тем легче будет придерживаться системы рационального питания. Если у вас есть какие-либо вопросы, задайте их своему врачу.

Как часто ребенок будет получать лечение?

Mon, 30 Mar 2009 16:02:17 +0200

Вначале ребенку может потребоваться только лечение по требованию, во время эпизодов кровотечения. Однако ребенок растет и становится более активным, частота эпизодов кровотечения может увеличиваться. Можно ли предупредить эпизоды кровотечения?

Если у больного отмечены эпизоды тяжелых кровотечений, то врач может порекомендовать профилактическую заместительную терапию (это называется профилактикой) – то есть введение препарата фактора несколько раз в неделю. Профилактика сокращает число эпизодов кровотечения, но не предупреждает случаи кровотечений в результате травм. Цель профилактики – это достижение у больного тяжелой формой гемофилии таких уровней факторов свертывания, которые имеются у пациентов с легкой формой заболевания (собственный уровень ФСК более 5%) для предупреждения спонтанных кровоизлияний. Международные организации рекомендуют профилактическое лечение всем детям с тяжелой формой гемофилии А и В.

Современные методы лечения гемофилии

Mon, 23 Mar 2009 12:52:47 +0100

Концентраты факторов свертывания (которые называют просто «факторы») – это «сухой порошок», состоящий из недостающего фактора свертывания, полученный с использованием сложной технологии либо из плазмы крови человека, либо методом генной инженерии (рекомбанантные препараты). Непосредственно перед применением «порошок» растворяют водой для инъекций, которая входит в комплект к препарату ФСК и вводят внутривенно.

Для детей рекомендуется применение рекомбинантных факторов, поскольку они являются потенциально безопасными, так как предупреждают передачу как известных, так и пока не дифференцированных вирусных заболеваний.

Все препараты факторов крови (как донорские, так и рекомбинантные) вводятся внутривенно – то есть в вену пациента. Обычно лечение начинается в гематологическом отделении больницы или гематологическом центре. Но позднее, после соответствующего обучения родителей и пациентов, факторы можно вводить и дома (домашнее лечение). Если ребенок получает лечение дома, то дома всегда должен быть запас фактора, и родители должны четко понимать, когда и сколько ФСК можно вводить дома, а когда необходимо доставить ребенка в стационар. При путешествиях надо всегда заблаговременно узнавать в страховой компании координаты ближайшего медицинского центра, который может оказать помощь пациенту с гемофилией, с собой должен быть достаточный запас препарата. Но о правилах путешествий мы расскажем Вам в следующий раз - это очень большой раздел.

Можно ли вылечить гемофилию?

Mon, 16 Mar 2009 12:55:37 +0100

Пока это невозможно, но уже сейчас можно надеяться, что скоро появятся радикальные методы лечения . Исследователи работают над тем, как встроить ген недостающего фактора VIII или IX в клетки больных гемофилией, чтобы организм мог сам синтезировать фактор свертывания крови.

У тех пациентов, которые участвовали в клинических исследованиях по генной терапии, эпизодов кровотечения стало намного меньше. Настоящая цель генной терапии – это подъем концентрации фактора свертывания до такого уровня, который позволит снизить частоту и уменьшить тяжесть эпизодов кровотечения также число осложнений, в первую замедлить развитие гемартрозов. До сих пор неизвестно, будет ли новый ген продолжать работать пожизненно или придется ли время от времени повторять данную манипуляцию. Генная терапия не заменяет дефектный ген фактора VIII или IX на Х– хромосоме. Поэтому, все дочери больного гемофилией все равно остаются носительницами дефектного гена, даже если мужчина получил генную терапию.

На сегодняшний день проводятся клинические исследования генной терапии у человека, но она пока не получила широкого распространения. Возможно, в будущем генная терапия станет основным методом лечения гемофилии.

Как скоро после рождения ребенку может быть поставлен диагноз гемофилия?

Mon, 09 Mar 2009 14:56:18 +0100

Иногда тяжелая форма гемофилии (концентрация ФСК VIII или ФСК IX менее 1%) проявляет себя сразу после рождения - возможно развитие кефалогематомы, длительное кровотечение из культи пуповины. Обычно гемофилия проявляет себя в возрасте 8- 18 месяцев- ребенок начинает активно двигаться и после незначительных (на первый взгляд ) травм возникают кровотечения из слизистых ротовой полости, обширные гематомы, кровоизлияния в суставы. Иногда гемофилия впервые проявляет себя необоснованными длительными кровотечениями при прорезывании зубов. О гемофилии легкой степени концентрация ФСК VIII или ФСК IX более 5%) пациенты или их родственники могут узнать только тогда, когда проводятся инвазивные процедуры (удаление зубов, оперативные вмешательства), либо после тяжелых травм.
Нужно помнить о том, что наследуется не только тип гемофилии (А или В), но и степень тяжести заболевания.
Родители часто задаются вопросом – как долго живут больные гемофилией? Современные методики лечения обеспечивают больным долгую и полноценную жизнь. Сейчас у нас появились безопасные рекомбинантные факторы свертывания крови, на горизонте появилась генная терапия – поэтому можно смело утверждать, что сегодня дети, рожденные с гемофилией, проживут столько же, сколько все остальные – то есть 70-80 лет.

Может ли быть проведена пренатальная диагностика?

Mon, 02 Mar 2009 14:54:54 +0100

Если известно, что в семье были мужчины, больные гемофилией, и будущая мама подозревает, что она может быть носителем заболевания, ей и ее партнеру необходимо обратиться к врачу- гематологу или в центр по лечению гемофилии.

Любое решение относительно рождения ребенка, который может иметь гемофилию, принимает только сама семейная пара, но врачи могут содействовать в диагностике носительства или иногда, если пара хочет этого, в диагностике пола плода и наличии гемофилии у плода. Этот тест можно выполнить на ранних сроках беременности, что позволяет семьям принять взвешенное решение и подготовиться к рождению такого ребенка Обследование проводится в специализированных медико- генетических центрах Если во время беременности установлено, что развиваются близнецы, то каковы шансы, что гемофилия будет у обоих? Однояйцовые близнецы-мальчики, естественно, будут оба страдать гемофилией, если они унаследовали дефектный ген. Разнояйцовые близнецы-мальчики могут оба унаследовать от матери дефектный ген, а могут оба родиться здоровыми, что зависит от того, какие хромосомы каждый унаследовал от матери.

Если семья решает, что они хотят выносить беременность до положенного срока, всегда можно организовать диагностику образца крови, взятого из пуповины младенца сразу после его рождения. Очень важно, чтобы в роддоме были условия для быстрого забора крови, а в ближайшем центре, где проводится диагностика гемофилии - для быстрого анализа этой крови. В данном случае любое промедление может отрицательно повлиять на судьбу ребенка . Дети с гемофилией прекрасно переносят роды через родовые пути матери. Кесарево сечение показано только по акушерским показаниям.

Очень важно и то, что некоторые женщины-носители могут иметь более низкие концентрации факторов свертывания в крови. Перед родами необходима консультация гематолога, чтобы роды были наиболее безопасны как для матери, так и для будущего ребенка.

Всемирная организация здравоохранения включила концентраты факторов свертывания в свой список «жизненно важных лекарственных средств»

Tue, 24 Feb 2009 14:53:49 +0100

Экспертный комитет Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) по отбору и применению жизненно важных лекарственных препаратов решил включить концентраты производных факторов VIII и IX в список жизненно важных лекарственных средств.

Всемирное общество гемофилии провело 15-месячный марафон, в котором участвовали врачи, медицинские организации, ассоциации пациентов, представители индустрии и подразделения ВОЗ. «Экспертный комитет ВОЗ принял решение, которое спасет жизни, так как обеспечит пациентов безопасным и эффективным лечением», сказал председатель Всемирного общества гемофилии Марк Скиннер, «Список жизненно важных лекарственных средств очень важен, так как правительства в основном следуют рекомендациям ВОЗ при принятии решений о расходах на здравоохранение».

Список ВОЗ является руководство для правительств, которые планируют обеспечение медикаментами своей системы здравоохранения. В списке долгое время находились и продукты для лечения гемофилии, но в 2003 году было решено подумать о включении в этот список концентратов факторов свертывания.

Всемирное общество гемофилии приложило большие усилия по включению концентратов факторов свертывания в этот список, так как основная задача ВОЗ – обеспечения доступности лечения, спасающего жизнь, так как это – неотъемлемое право другого человека.
“Концентраты применяются уже 12 лет, и показали свое удобство и безопасности. Они также соответствуют и другим требованиям общественного здравоохранения. Один из 10 000 людей на планете рождается с гемофилией, и число нуждающихся в факторах свертывания еще больше, так как есть и другие заболевания – например, болезнь Виллебранда».

Резюме от Всемирной организации гемофилии для ВОЗ было подготовлено профессором Чанди, крупнейшим индийским гематологом, который надеется, что с помощью ВОЗ, концентраты факторов будут доступны всем. «Недоступность безопасных концентратов факторов приводит к смертям от кровотечений, осложнениям, распространению ВИЧ-инфекции и гепатита С, которые становятся в настоящее время основной причиной гибели больных гемофилией».

Смертность и инвалидность у больных гемофилией в развивающихся странах продолжают расти, так как правительства не могут обеспечить своих граждан безопасными продуктами, не угрожающими переносом вирусных инфекций, так как в связи с экономическими трудностями их заменяют препаратами крови».

«Проведение анализа стоимость-эффективность для концентрата должно включать не только «цену» каждой смерти, но и расходы на инвалидов и на лечение возможной тяжелой вирусной инфекции, так как это ложится тяжким бременем и на общество, и на семьи. Позиция Всемирного общества гемофилии – доступность необходимой терапии по требованию– в данном случае гуманна и выгодна с экономической точки зрения», говорит Чанди.

По материалам: www.wfh.org

«Глобальный альянс на пути к прогрессу» – пятилетний юбилей

Mon, 16 Feb 2009 12:46:10 +0100

Для участия в проекте «Глобальный альянс на пути к прогрессу» было отобрано 14 стран – Армения, Азербайджан, Эквадор, Египет, Грузия, Иордания, Ливан, Мексика, Филиппины, Таиланд и Россия. В 2008 году к проекту присоединились Беларусь и Тунис, Китай находится на подготовительной стадии.

Отмечен значительный прогресс в ситуации во всех странах, которые участвуют в проекте. Поскольку проект достиг своей середины, уже можно сделать определенные выводы по результатам.

Мы достигли серьезных прорывов во многих странах и смогли добиться серьезной поддержки от правительств. Например, правительства Азербайджана, Иордании, Грузии, Таиланда и России официально запустили Национальные программы по лечению гемофилии, и увеличили свои бюджеты в этой отрасли в два раза.

Первыми важными шагами являются отбор пациентов и диагностика. За это время в странах, участвующих в проекте были выявлены более 8500 новых случаев гемофилии и болезни Виллебранда, а также других нарушений свертывания крови.

Повышение доступности препаратов для лечения также является важной задачей проекта – организация лечения на территории страны-участницы – это краеугольный камень «Глобального альянса на пути к прогрессу». С 2003 страны, участвующие в проекте, сообщили об увеличении потребления концентратов факторов свертывания в целом на 467 миллионов доз.

Россия присоединилась к проекту «Глобальный альянс на пути к прогрессу» в 2004 году. На тот момент доступность продуктов для лечения была очень ограниченной, их, в основном, получали пациенты в Санкт-Петербурге и в Москве. Федеральное правительство закупило 1.4 миллиона доз концентратов факторов свертывания в 2004 году. В течение этих лет, Российское общество по гемофилии успешно убеждало правительство в необходимости увеличения закупок концентратов факторов свертывания для пациентов. Благодаря этому, качественное лечение гемофилии стало доступно во всех регионах России, а многие дети уже получают и профилактическое лечение. В 2007 году правительство закупило более 200 миллионов МЕ концентратов факторов свертывания.
Последняя главная цель «Глобального альянса на пути к прогрессу» - это организации пациентов. Без инициативы и поддержки пациентов и их семей такие проекты обречены на провал. С помощью этого проекта удалось провести обучение 2 974 пациентов, членов их семей и руководителей организаций. Увеличение ресурсов и обучение пациентов позволяют надеяться на долговременное поддержание результатов работы проекта.

www.wfh.org

Твиннинг – партнерская программа

Mon, 09 Feb 2009 14:51:39 +0100

В качестве действующего примера реализации принципа Всемирного общества гемофилии «Лечение для всех» выступает партнерская программа – твиннинг (от английского слова twin – близнец). В настоящее время в рамках этой партнерской программы действует 44 проекта в 53 странах.

Задача программы – установление связей между уже действующими организациями пациентов и специалистов в области гемофилии, в результате чего повышается качество лечения и ведения пациентов с гемофилией по всему миру.
Отзывы партнеров по проекту позволяют утверждать, что твиннинг формирует положительный опыт у всех участников проекта, это мотивирует и персонал, и добровольцев, привлекает к участию в программе молодых людей, и позволяет обеим сторонам учиться друг у друга.

В 2008 году стартовали несколько новых программ твиннинга – Ангамали (Индия) – Брэдфорд (Великобритания), Бухарест (Румыния) – Брюссель (Бельгия), Мексика – Испания, Панама – Катлония (Испания), Перу – Галисия (Испания), Казахстан – Россия.
Лауреаты премии на звание лучшего центра по лечению гемофилии и на звание лучших организаций – партнеров за 2007 год были представлены на Всемирном конгрессе Всемирного общества гемофилии в Стамбуле в июне 2008 года.

По материалам: www.wfh.org

Всемирный день гемофилии

Mon, 02 Feb 2009 14:50:11 +0100

С 1989 года объединения пациентов и центры по лечению гемофилии 17 апреля отмечают Всемирный день гемофилии. В течение последних 20 лет Всемирный день гемофилии стал уникальной возможностью для всех наших пациентов – это совместная работа, направленная на распространение знаний гемофилии и других нарушениях свертывания крови.
Девиз Всемирного дня гемофилии – 2009 – «Вместе мы справимся» - это делает акцент на организацию ведения больных гемофилией в учреждениях здравоохранения.

«Гемофилия влияние на многие аспекты здоровья человека», говорит доктор Элисон Стрит, медицинский вице-президент Всемирного общества гемофилии. «Соответствовать разнообразным потребностям таких пациентов наилучшим образом можно только в случае ведения больного медиками разных специальностей, работающими в одной команде – это и гематологи, и медсестры, и ортопеды, специалисты по физиотерапии, стоматологи, психологи, социальные работники и другие специалисты, которые объединены в рабочую группу, задача которой – обеспечивать потребности каждого больного гемофилией».

Всемирное общество гемофилии приглашает для участия во Всемирном дне гемофилии-2009 все объединения пациентов, центры по лечению гемофилии и всех своих партнеров. Также общество предлагает информационные материалы, доступные в Интернете: пресс-релизы, постеры, плакаты, и идеи проведения различных мероприятий.

По материалам www.wfh.org

Уход за полостью рта у больных гемофилией и другими наследственными коагулопатиями

Mon, 26 Jan 2009 23:46:44 +0100

Волокитина Нина Владимировна, врач- стоматолог, ЦЛГ, г. Санкт- Петербург

Для больных с нарушениями свертывающей системы крови важно, чтобы лечение совершалось в тесном сотрудничестве между их врачом-гематологом и стоматологом- это обеспечивает всестороннее безопасное лечение.

Наблюдение за состоянием полости рта у детей с повышенной кровоточивостью следует начинать сразу, как только у них начали прорезываться зубы;
Следует избегать инъекций, хирургических вмешательств, затрагивающих костные ткани (экстракция зуба, установка имплантантов), а также местной анестезии без предварительного введения препаратов факторов свертывания крови- это может вызвать возникновение гематом или кровотечение;
Для того, чтобы в будущем предупредить ортодонтические проблемы, рекомендуется провести всестороннее обследование полости рта в возрасте 11-13 лет;
Для пациентов, страдающих легкой или среднетяжелой формами гемофилии консервативное лечение зубов должно выполняться также под прикрытием препаратами факторов свертывания крови или антифибринолитиков (транексамовой или эпсилон-аминокапроновой кислоты)- подобные процедуры должны проводиться после консультации гематолога;
Для некоторых пациентов с легкой формой гемофилии А (фактор VIII> 10 %) и большинства с болезнью Виллебранда (тип 1), удаление зубного камня и незначительные вмешательства возможны под прикрытием десмопрессином (DDAVP). Однако, DDAVP не эффективен при гемофилии В (даже легкой форме) поскольку он не повышает уровень фактора IX;
Для больных тяжелой формой гемофилии заместительная терапия концентратом фактора свертывания крови необходима не только перед хирургическими вмешательствами, проведением местной анестезии , но и перед удалением зубного камня. Например, перед удалением зуба, при гемофилии А в дозе 50 МЕ фактора VIII /кг массы тела, а при гемофилии В, в дозе 100 МЕ фактора IX /кг;
Местное применение фибринового клея (Тикуссол-КИТ) и транексамовой кислоты, после удаления зубов являются безопасными и дешевыми дополнительными методами купирования кровотечения;
Транексамовая кислота, применяемая местно, значительно уменьшает кровотечение. Рекомендуется полоскание 10 мл 5%-ого раствором в течение двух минут, четыре раза ежедневно. Можно использовать ее в комбинации с пероральным приемом таблеток транексамовой кислоты в течение пяти дней;
Тяжесть кровотечения могут усугублять болеутоляющие препараты (анальгетики), в том числе, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, например индометацин. Прием подобных препаратов нежелателен, но, если его не избежать, следует пользоваться препаратами из группы селективных ингибиторов ЦОГ- 2.
После удаления зуба в течение 5-10 дней принимают прохладную жидкую и протертую пищу;
Следует всегда немедленно сообщить врачу о припухлости, затруднении глотания или появлении охриплости голоса.

Опыт внедрения программы «Домашнее лечение больных гемофилией»

Mon, 26 Jan 2009 14:48:48 +0100

Современная стратегия здравоохранения в первую очередь требует реализации профилактических, а также терапевтических программ, в которых сам пациент и его семья становится важным звеном процесса своего лечения, т. е. активным пациентом.

Программы обучения представляют собой «Школы для больных гемофилией и их родственников», поскольку лечение гемофилии должен знать не только сам больной, но и его близкие. Целью программ обучения пациентов и членов его семьи в таких школах является не просто заполнение вакуума знаний, но также изменение представлений пациента о заболевании и его лечении, ведущее к изменению стиля поведения и в итоге – к умению управлять лечением в активном союзе со специалистами-медиками. В отличие от лекции занятия с больными, как правило, проводятся в форме беседы. Рекомендации при обучении пациентов не сводятся к жесткому ограничению привычек и образа жизни человека; пациентам предлагается искать путь к большей независимости от заболевания при поддержании эффективного лечения.

Описание программы "Домашнее лечение больных гемофилией"
Для лечения гемофилии в течение длительного времени использовались только препараты, изготовленные из донорской крови- свежезамороженная плазма (СЗП), концентрат нативной плазмы (КНП), криопреципитат. Эти препараты могли вводиться только медицинским персоналом в стационарах или амбулаторных службах, созданных для больных гемофилией. Долгое время больных, страдающих гемофилией, для проведения трансфузий и оказания помощи госпитализировали в стационар на несколько дней (взять анализы крови, заказать для поступившего препараты крови, после введения препаратов пациент должен был находиться в клинике еще сутки), что существенно снижало качество жизни пациентов. С созданием концентратов факторов VIII и IX и применением их для лечения больных гемофилией появилась реальная возможность быстрой и эффективной остановки кровотечения, до минимума снизился риск заражения трансмиссивными инфекциями (ВИЧ, гепатиты). Можно сказать, с этого момента в лечении и профилактике осложнений гемофилии произошла настоящая революция.

Первые шаги к применению программы "Домашнее лечение больных гемофилией" в нашей стране относятся к 1995 г., когда Центр гемофилии Гематологического научного центра РАМН посетили представители Американского Красного Креста, которые, естественно, увидели главную проблему в лечении наших больных – дефицит необходимых препаратов донорской крови и почти полное отсутствие концентратов факторов VIII и IX. После визита американские коллеги в порядке гуманитарной помощи стали присылать необходимые лекарственные препараты. Начиная с 2002 г. программа "Домашнее лечение больных гемофилией" впервые в нашей стране внедряется в Центре гемофилии Гематологического научного центра РАМН. За примерный Макет Программы были взяты протоколы и разработки Лондонского центра гемофилии Госпиталя св. Томаса. Эта целевая программа финансировалась Департаментом здравоохранения г. Москвы, т. е. была рассчитана только на больных, имеющих постоянную прописку в Москве. В группу "Домашнее лечение больных гемофилией" вошли 148 человек, страдающих тяжелыми формами заболевания: гемофилией А – 113 пациентов, гемофилией В – 31 пациент, болезнью Виллебранда – 4 пациента. По специальной методике пациентов и их родственников научили самостоятельно проводить венепункцию. Используются обезболивающий крем и компрессный пластырь, которые уменьшают чувствительность в месте укола. С помощью специально разработанных схем и методической разработки пациентов обучили принципам раннего лечения (чем раньше проведена трансфузия, тем быстрее срок реабилитации и меньше осложнений), адекватности гемостатической терапии (расчет вводимого препарата должен соответствовать весу пациента), обучили правильно хранить (соблюдать температурный режим), а также растворять концентраты фактора (препарат нельзя активно перемешивать так как при образовании пены его активность падает), утилизировать использованный материал (иглы, шприцы, флаконы). При возникновении каких-то вопросов пациент мог в любое время суток по телефону обратиться в Центр гемофилии, где круглосуточно дежурила квалифицированная медсестра, получить консультацию или приехать за помощью.

Программа "Домашнее лечение больных гемофилией", несом¬ненно, способствовала улучшению качества жизни всех участвую¬щих в ней 148 пациентов: уменьшилась их зависимость от медицинских служб, расширились возможности трудоустройства, выбора места и формы обучения, проведения досуга, впервые в жизни пациенты смогли покидать Москву, не опасаясь за свое здоровье, но главное – течение болезни приобрело у них более доброкачественный характер.

Лободина А.Ф., старшая медицинская сестра Диспансерного научно-методического отделения по гемофилии Гематологического научного центра РАМН, г. Москва.

г. Ростов-на-Дону., 2008г.

Профилактика кровоизлияний в суставы у детей, страдающих гемофилией

Mon, 26 Jan 2009 14:44:50 +0100

Согласно исследованию, опубликованному в The New England Journal of Medicine, профилактическое введение фактора свертываемости VIII помогает предотвратить кровоизлияния в суставы у мальчиков, страдающих тяжелой формой гемофилии А.

До настоящего времени нет адекватного лечения для предотвращения артропатий у пациентов с тяжелой гемофилией – говорит д-р Мэрилин Д.Мэнко-Джонсон (Dr. Marilyn J. Manco-Johnson), Унивеситет Колорадо, Денвер. В более ранних исследованиях было показано, что введение фактора VIII замедляет дальнейшее прогрессирование существующего заболевания суставов, но не было ясно, может ли такое лечение предотвратить кровоизлияния в суставы и их дальнейшее повреждение.

Настоящее исследование включает 65 мальчиков, моложе 30 месяцев, которые были рандомизированы на две группы – те, которые получали рекомбинантный фактор свертывания крови VIII (Когенэйт ФС) профилактически на постоянной основе и те, которые получали этот фактор по факту кровоизлияния или кровотечения (контрольная группа).

В возрасте 6 лет при проведении обследования суставов (выполняли магнитно-резонансную томографию суставов) у 93% пациентов, получавших лечение профилактически не было выявлено никакой патологии суставов, по сравнению с 55% пациентов другой группы (p = 0.006). Суставные и другие кровоизлияния также встречались существенно и достоверно реже, чем в контрольной группе (p < 0.001).

Не смотря на выявленные преимущества, авторы отмечают существенный барьер в назначении профилактического лечения всем пациентам, страдающим тяжелой формой гемофилии – это высокая стоимость терапии.

В редакторской статье, также посвященной данному исследованию, д-р Горис Розендал (Dr. Goris Roosendaal) и д-р Флорис Лафебер (Dr. Floris Lafeber), Университетский медицинский центр Уттрехт, Нидерланды отмечают «это исследование дает новые и детальные доказательства, что профилактическое назначение фактора VIII пациентам, страдающим тяжелой гемофилией дает существенные клинические результаты, несмотря на высокую стоимость подобного лечения.

Однако, нам необходимо дождаться результатов проспективного исследования, которое должно будет ясно продемонстрировать сбалансированный подход, взвешивающий как побочные эффекты данного лечения, так и клиническую выгоду и стоимость данной терапии».

Источник: N Engl J Med 2007;357:535-544,603-605

Больные гемофилией должны проходить лечение на дому

Wed, 13 Feb 2008 14:26:24 +0100

Вчера, 12 февраля, ведущие российские и зарубежные гематологи обменялись опытом применения инновационных технологий в лечении гемофилии – одного из редких, но социально-значимых заболеваний, которое вместе с другими 6 болезнями выделено Минздравсоцразвития РФ в отдельную программу финансирования.

На семинаре «Организация амбулаторного лечения больных гемофилией. Школа для больных гемофилией», собравшем в ГНЦ РАМН более 100 специалистов, речь шла об улучшении качества и увеличении продолжительности жизни больных, а также об инновациях в лечении этого заболевания. Не менее важен был вопрос необходимости организации домашнего лечения пациентов с гемофилией.

Организатор мероприятия: Всероссийское общество больных гемофилией.

Гемофилия - одно из самых тяжёлых неизлечимых генетических заболеваний, имеющее летальный исход. Средняя продолжительность жизни таких больных в России составляет 30 лет. По данным Всероссийского Общества больных гемофилией у нас в стране зарегистрировано около 7 тысяч пациентов с диагнозом «гемофилия». Однако согласно заявлениям ВОЗ, их число не менее чем 15 тысяч. С приходом в Россию мировых технологий лечения этой болезни пациенты получили возможность проходить терапию в домашних условиях, или амбулаторно.

Андрей Воробьев, академик РАН и РАМН, профессор, директор Гематологического научного центра РАМН: «За последние несколько лет ситуация в лечении гемофилии в России значительно изменилась. У нас появились инновационные методы терапии с использованием высокоочищенных препаратов. И мы способны эффективно и безопасно проводить лечение и профилактику пациентов. Теперь пациенту даже не нужно ложиться в стационар, введение лекарств можно осуществлять и дома. Необходимые условия в амбулаторном лечении – регулярность приема, четкое соблюдение дозировки, предписанной врачом, контроль изменения в самочувствии, и при необходимости - постоянная связь с медучреждением».

Гемофилией страдают мужчины с недостаточным функциональным объемом одного из белков свертывания крови, обычно обнаруживаемых в крови, таких как фактор VIII (гемофилия А или «классическая» гемофилия) или фактор IX (гемофилия В или болезнь Кристмаса). Гемофилия может вызывать продолжительные или самопроизвольные кровотечения, особенно в мышцы, суставы и внутренние органы. При лечении и надлежащем уходе примерно 400 000 больных гемофилией во всем мире способны жить полноценной жизнью. Но важно, чтобы терапия больных проводилась с использованием инноваций, которые доказали свою безопасность и эффективность во всем мире.

Константин Копылов, старший научный сотрудник Гематологического научного центра РАМН: «Из-за применения старых методов терапии, по данным Всероссийского Общества больных гемофилией, 95% больных в России инфицированы вирусом гепатита С и ВИЧ. Исключить дальнейший рост инфицирования можно. Для этого необходимо использовать высокоочищенные рекомбинантные факторы свертывания крови второго поколения, например октоког альфа. Такие препараты не содержат белки человеческого происхождения, а, следовательно, безопасны с точки зрения возможности приобретения не менее опасной вирусной инфекции. И не менее важно, что именно такие препараты пациенты могут самостоятельно применять дома».

Организация амбулаторного лечения больных гемофилией – одна из приоритетных задач, которую выделили участники семинара. Для этого в регионах создаются образовательные программы для врачей-гематологов, а также и обществ больных гемофилией. Ведь научить правильно вводить современные препараты могут только специалисты. К слову, такие инъекции могут делать себе даже дети. Обычно дети способны справляться с этой задачей в возрасте 8-9 лет, однако некоторые пациенты умеют пользоваться специальными шприцами уже с трех лет.

Ольгa Плющ, руководитель Центра гемофилии ГНЦ РАМН, профессор: «Наши пациенты могут бороться с заболеванием и жить столько же, сколько здоровые люди, посещать учебные заведения, ходить на работу, путешествовать, одним слово вести полноценный образ жизни, только при правильном современном лечении и уходе. Перед нами стоит задача организовать лечение пациентов согласно «Протоколу ведения больных гемофилией» в регионах, а также участвовать в продвижении заявок на современные препараты свертывания крови и защищать их в Росздравнадзоре».

Дополнительно о заболевании

Гемофилия - наследственное заболевание, характеризующееся нарушением механизма свертывания крови. В 80% случаев это обусловлено отсутствием или недостаточностью биологически активного фактора VIII, антигемофилического глобулина, в плазме крови. В результате время свертывания крови удлиняется и больные страдают от сильных кровотечений даже после минимальных травм. Гемофилия возникает вследствие генетических нарушений; в половине всех случаев заболевание имеет семейный характер. Оно почти всегда проявляется только у мужчин, но различается по тяжести у разных больных и в разных семьях.

Дополнительная информация

Представительство концерна Bayer Schering Pharma в России (тел. +7 (495) 231-1200; факс + 7 (495) 231-1202).

Новые препараты для лечения гемофилии – улучшение качества жизни больных

Thu, 01 Nov 2007 14:42:49 +0100

1 ноября 2007 г. Москва. Рекомбинантные препараты второго поколения позволят значительно снизить заболеваемость ВИЧ и вирусными инфекциями среди больных гемофилией и повысить эффективность лечения. Новая разработка компании Bayer Schering Pharma – «Когенэйт ФС» – может стать препаратом первого выбора у детей, поскольку является самым безопасным из препаратов факторов свёртывания крови.

«Когенэйт ФС» представляет собой препарат на основе рекомбинантного фактора свертывания крови VIII, применяемый для лечения гемофилии А. «Когенэйт ФС» - первый полностью рекомбинантный (т.е. не содержащий плазмы человеческой крови, которая является потенциальным переносчиком вирусных инфекций) препарат на российском рынке. Ведущие западные страны давно перешли на использование рекомбинантных препаратов. Препарат «Когенэйт ФС» успешно применяется во многих ведущий странах мира с 2000 года: в США, Германии, Франции, Италии, Великобритании, Канаде и Японии.

Как сам «Когенэйт ФС» так и материалы, используемые для его производства, подвергаются значительному числу проверок на предмет контроля качества, что призвано обеспечить целостность и чистоту готового продукта. В настоящее время, начиная со стадии производства в ферментере вплоть до получения готового продукта во флаконе, белок Когенэйт проходит не менее 200 проверок на предмет контроля качества.

В России остро стоит проблема обеспечения больных гемофилией лекарствами. Все виды медицинской помощи и обеспечение антигемофильными препаратами в РФ осуществляется бесплатно. До 2005 года обеспеченность больных препаратами составляла 25-50% от потребности в зависимости от региона, около 80% лечения осуществлялось плазменными препаратами. Лечение, в основном, проводилось по факту кровотечения, а не в профилактическом режиме. С появлением программ ДЛО ситуация с обеспечением улучшилась: в 2006 году было обеспечено 75-100% потребности в антигемофильных препаратах, по итогам 6 месяцев 2007 года этот показатель составил 70-80%. В 2008 году ряд заболеваний, в том числе и гемофилия, выделены из ДЛО в специальную программу дорогостоящего лечения.

По данным Всероссийского общества больных гемофилией, в России 80% больных гемофилией А – инвалиды, 95% больных в России инфицированы вирусом гепатита С. Средняя продолжительность жизни больных гемофилией в РФ составляет 30 лет.

«Когенэйт ФС» рекомендован формулярным комитетом к включению в список жизненно важных лекарственных средств, утверждаемый Минздравсоцразвития России. На основании распоряжения Правительства РФ №1328-Р от 2 октября 2007 года «Когенэйт ФС» включен в «Перечень централизованно закупаемых за счет средств федерального бюджета лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей».

На «Когенейт ФС» получено обновленное регистрационное удостоверение и препарат может закупаться на федеральных аукционах по факторам свертывания крови VIII в 2008 году.

«Когенейт ФС» представлен в справочнике формулярного комитета лекарственных средств под редакцией проф. П.А.Воробьева (2007г. РАМН) в разделе средства, влияющие на кровь.

Гемофилия - наследственное нарушение свертывания крови, этим заболеванием страдают, в основном, мужчины с недостаточным функциональным объемом одного из белков свертывания крови. Гемофилия может вызывать продолжительные или самопроизвольные кровотечения, особенно в мышцы, суставы и внутренние органы. При лечении и надлежащем уходе больные гемофилией способны жить полноценной жизнью. При отсутствии лечения гемофилия может становиться причиной парализующих болей, тяжелого повреждения суставов, потери трудоспособности и преждевременной смерти.

За последние 19 лет компанией Bayer были затрачены сотни миллионов долларов на изучение гемофилии и проведение клинических исследований на эту тему. Компания Bayer стала первопроходцем в области генной терапии, инвестировав в нее более 100 млн. долларов, поскольку существует мнение, что эта технология предоставляет возможность излечения. Bayer продолжает изучать данную технологию в партнерстве с научными учреждениями и другими биотехнологическими компаниями. Bayer лидирует среди спонсоров и помощников Всемирной федерации гемофилии (WFH), ежегодно выделяя около 250 000 евро на поддержку различных инициатив этой организации.

Контактная информация для СМИ:
Андреева Екатерина
(495) 231-1200
ekaterina.andreeva@bayerhealthcare.com

Информация о компании Bayer Health Care
Bayer HealthCare, входящая в состав концерна Bayer AG, является одной из ведущих инновационных компаний мира в сфере разработки и производства лекарственных средств и товаров для здравоохранения. Штаб-квартира компании находится в г. Леверкузен (Leverkusen) и Берлин (Berlin), Германия. Деятельность субконцерна сосредоточена в таких областях как «Фармацевтика», «Препараты безрецептурного отпуска», «Лечение и экспресс-диагностика диабета» и «Здоровье животных». Фармацевтическое подразделение субконцерна – компания Bayer Schering Pharma AG - состоит из следующих бизнес-единиц: «Онкология» («Oncology»), «Гематология/кардиология» («Heamatology&Cardiology», «Женское здоровье» («Women’s HealthCare»), «Специализированная терапия» («Specialized therapy»), «Общая терапия» («Primary Care») и «Диагностическая визуализация» («Diagnostic imaging»). Цель Bayer HealthCare – создание и производство препаратов, улучшающих состояние здоровья людей и животных во всем мире. Продукты Bayer HealthCare улучшают самочувствие и повышают качество жизни путем диагностики, профилактики и лечения различных заболеваний.

Bayer Schering Pharma вносит 2,4 млн. долларов на финансирование грантов с целью повысить уровень лечения гемофилии во всем мире

Thu, 12 Jul 2007 14:41:14 +0200

Компания отмечает пятилетие своей программы Bayer Hemophilia Awards Program, направленной на поддержку передовых исследований и образования.

Усиливая свою приверженность сообществу людей с нарушениями свертываемости крови и стремясь повысить современный уровень лечения гемофилии, 11 июля 2007 года, в Беркли, Калифорния, компания Bayer Schering Pharma объявила о выделении более 2 млн. долларов на поддержку 20 стипендиатов, занимающихся передовыми исследованиями и образовательными проектами в области гемофилии во всем мире.

В рамках действующей с 2002 года программы Bayer Hemophilia Awards Program (BHAP) за последние пять лет было выделено более 13 млн. долларов на финансовую поддержку 118 специализирующихся на гемофилии исследователей и лиц, осуществляющих уход за больными. В этом году 20 получателей грантов ВНАР, представлявших 12 различных стран, чествовались на торжественном ужине с церемонией награждения, который состоялся 10 июля 2007 года в рамках конгресса Международного общества по изучению тромбозов и гемостаза в Женеве (Швейцария).

«Уделяя центральное внимание пациенту, ВНАР ставит своей целью стимулировать исследователей, клинических врачей и лиц, осуществляющих уход за больными, вносить свой вклад в совершенствование лечения гемофилии в мировом масштабе либо путем передовых изысканий, либо благодаря всесторонним подготовке и образованию», сказала Гленн Пирс, доктор медицинских наук, доктор философии, вице-президент по прикладным исследованиям, подразделение по медицинским вопросам США, направление гематология / кардиология Bayer Schering Pharma. «Мы высоко ценим каждого из получивших премию ВНАР за их несгибаемую преданность сообществу людей с нарушениями свертывания крови. Их труд в значительной степени способствует продлению и улучшению жизни 400 000 больных гемофилией по всему миру».

Недостаточное финансирование продолжает оставаться основной преградой, препятствующей улучшению лечения гемофилии¹. Предоставляя гранты молодым исследователям, проходящим обучение членам научных обществ и другим специалистам по лечению гемофилии, Bayer Schering Pharma стремится поддержать фундаментальные и клинические исследования и образовательные усилия в области гемофилии. Программа грантов Bayer Schering Pharma включает четыре категории премирования: «Молодые исследователи», «Клиническая подготовка», «Специальные проекты» и «Обучение лиц, осуществляющих уход за больными».

Премия в категории «Специальные проекты» предназначается для поддержания широкого диапазона научно-исследовательских проектов в области гемофилии. Этой премией поощряются эвристические исследования, в ходе которых исследователь пытается доказать или опровергнуть ряд предположений.

Тьерри ВанденДрише (Thierry VandenDriessche), получатель гранта в категории «Специальные проекты», воспользуется финансовой поддержкой Bayer Schering Pharma для исследования способов блокировании активации В-клеток в попытке предупредить образование ингибиторов, которые развиваются после введения фактора свертывания крови VIII. Ингибиторы представляют собой антитела, которые способны инактивировать факторы свертывания, применяемые в терапии гемофилии, и считаются существенным осложнением при лечении гемофилии. «Пациенты с ингибиторами в особенности подвержены повышенному риску развития потенциально опасных для жизни кровотечений, а также кровотечений, трудно поддающихся лечению, которые могут негативно отражаться на качестве жизни таких больных в целом», сказал Т. ВанденДрише (Институт биотехнологии при Университете Лёвена и Фландрии, Бельгия). «Присутствующие в организме В-клетки вырабатывают антитела, которые нейтрализуют фактор VIII, однако прежде чем они смогут начать вырабатывать данные антитела, эти клетки требуется активизировать. Если бы нам удалось предупредить образование ингибиторов путем блокирования соответствующих сигналов, в конечном счете, мы смогли бы улучшить исходы лечения в целом».

Еще одним значительным специальным проектом, получившим финансирование в этом году, является вспомогательное исследование, которое проводится в рамках международного исследования индукции иммунотолерантности (I-ITI) – единственного рандомизированного многоцентрового исследования иммунотолерантной терапии. Это вспомогательное исследование позволит изучить иммунологические механизмы образования ингибиторов.

Получатель гранта и ведущий исследователь этого проекта Кристоф Кенигс (Christoph Koenigs) из Университета И. В. Гете (Франкфурт, Германия) сказал: «В результате интенсивного анализа этих механизмов мы надеемся получить основу для разработки направленных против ингибиторов специальных лекарственных средств, которые будут оптимальным образом отвечать индивидуальным потребностям пациента, и позволят, в конечном счете, решить проблему ингибиторов».

Ниже приводится полный список получателей грантов BHAP 2007:

Молодые исследователи

Patricia Bare, National Academy of Medicine, Buenos Aires, Argentina
Luciano Baronciani, University of Milan, Italy
Yesmin Dargaud, Hospital Edouard Herriot, Lyon, France
Neil Goldenberg, University of Colorado at Denver Health Sciences Center, Aurora, Colo., USA
Paula James, Queen’s University, Kingston, Ontario, Canada

Клиническая подготовка

Shannon Jackson, University of Calgary, Calgary, Alberta, Canada
Lei Zhang, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Tianjin, PR China

Специальные проекты

Philip Fay, University of Rochester School of Medicine, Rochester, N.Y., USA
Roland Herzog, University of Florida, Gainesville, Fla., USA
Christoph Koenigs, J.W. Goethe University, Frankfurt, Germany
Mark Smith, Canterbury District Health Board, Christchurch, New Zealand
Thierry VandenDriessche, University of Leuven & Flanders Institute of Biotechnology, Belgium
Kathleen Pratt, Puget Sound Blood Center, Seattle, Wash., USA

Обучение лиц, осуществляющих уход за больными

Khem Chanthorn, Cambodia Hemophilia Association, Phnom Penh, Cambodia
Robyn Devenish, National Pediatric Hospital, Phnom Penh, Cambodia
Elizabeth Fung, Children’s Memorial Hospital, Chicago, Ill., USA
Aron Tecle Hidru, National Hemophilia Association of Eritrea, Asmara, Eritrea
Richa Mohan, Society for Hemophilia Care, Ghaziabad, India
Kale Shripad, Comprehensive Care Hemophilia K.E.M Hospital and Mumbai Hemophilia Chapter, Mumbai, India
Buth Sokhal, National Institute of Public Health, Phnom Penh, Cambodia

«Лауреаты этой премии занимают ведущее положение в мире в области связанных с гемофилией исследований и образовательных проектов», сказал Давид Лилликрап (David Lillicrap), доктор медицинских наук, председатель комитета по предоставлению грантов ВНАР, профессор отделения патологии и молекулярной медицины канадского университета Куинз. «С начала действия этой программы почти 70 отчетов о поддерживаемых ВНАР научных изысканиях были опубликованы в престижных медицинских журналах или представлены на международных медицинских конгрессах».

Подробнее о программе BHAP – одной из крупнейших в своем роде программ по предоставлению грантов в этой отрасли – посетите www.bayer-hemophilia-awards.com.

Konkle, BA, et al. Uncertain times for research on hemophilia and allied disorders. Journal of Thrombosis and Haemostasis 2006; vol. 4, issue 3: 681-682.

Российские контакты:
Представительство концерна Bayer Schering Pharma в России (тел. +7 (495) 231-1200; факс 231-1202)
Отдел корпоративных коммуникаций:
Наталья Манжосова + 7 (495) 231-1200, natalya.manzhosova@bayerhealthcare.com
Менеджер по СМИ Imageland PhaRma: Татьяна Никитина, тел. +7 (495) 785-2255, tnikitina@imageland.ru
Дополнительная информация на сайтах www.schering.ru, www.schering.de/eng или www.bayer.com, www.bayerscheringpharma.ru.

Фармацевтическое подразделение субконцерна – компания Bayer Schering Pharma AG - состоит из следующих бизнес-единиц: «Онкология» («Oncology»), «Гематология&кардиология»
(«Heamatology&Cardiology»), «Женское здоровье» («Women’s HealthCare»), «Специализированная терапия» («Specialized therapy»), «Общая терапия» («Primary Care») и «Диагностическая визуализация» («Diagnostic imaging»).

Цель Bayer Health Care – создание и производство препаратов, улучшающих состояние здоровья людей и животных во всем мире. Продукты Bayer Health Care улучшают самочувствие и повышают качество жизни путем диагностики, профилактики и лечения различных заболеваний.